一、骨髓瘤发病概况 多发性骨髓瘤是一种起源于浆细胞的恶性肿瘤,是第二位常见的血液系统肿瘤,占血液淋巴系统肿瘤的13%左右。在西方国家,每年每10万人中约4-6人发病,主要见于老年人,中位发病年龄65岁。我们国家没有系统的流行病学调查资料,局部地区调查显示我国发病率低于欧美发达国家,约为1-2人/10万,但我们国家的骨髓瘤的发病高峰年龄低于欧美,中位发病年龄为57岁,呈现年轻化。随着人口的老龄化,我们国家的骨髓瘤发病率逐年增高,对人们的生命和生活质量构成了严重的威胁。这个病目前尚无法不可治愈的,传统的化疗时代,患者的中位生存时间约3-4年,近年来随着新药的出现,比如蛋白酶体抑制剂(硼替佐米),免疫调节剂(沙利度胺和来那度胺),加上自体造血干细胞移植应用,使得疾病的预后得到了显著的的改善,5年以上的生存率可达到60%以上,使得骨髓瘤由恶性肿瘤逐渐向慢性病方向转变。 二、骨髓瘤临床表现多样,容易误诊 这个病起病较为隐匿,临床表现多样。主要表现有骨病、肾功能损害、贫血、高钙血症。还有一部分患者可出现出血,反复感染,以及手足麻木、头晕等神经系统的症状。这些不特异的临床表现往往使患者先到骨科、肾内科、风湿免疫科以及神经科等就诊,因此临床上误诊率常常高达50%。 三、骨髓里的“伪装者”——骨髓瘤细胞 其实,导致这些“跨界”的临床症状罪魁祸首就是骨髓里的这些异常的浆细胞,是这些伪装在骨髓里的癌变的浆细胞及其分泌的M蛋白在我们的身体内兴风作浪,导致上述的一系列症状。 四、如何早期发现和诊断骨髓瘤 那么,我们如何才能早期发现它的端倪呢? 出现以下症状应高度警惕骨髓瘤,及时到血液科就诊排查。 1. 骨痛:常被认为是上了年纪骨质疏松引起的,骨髓瘤的骨痛一般进展迅速且疼痛剧烈,有时一个不经意的动作都可导致骨折。 2.不明原因的蛋白尿、肾功能异常。 3.无法用心脑血管疾病解释的头晕、眼花、耳鸣、四肢麻木。 4.不能用血小板和凝血因子异常解释的出血症状。 5.不明原因反复感染。 6.体检生化检查提示球蛋白升高。特别提示:第6条免疫球蛋白升高是临床上筛查骨髓瘤的一项重要指标!!!3.不明原因的蛋白尿、肾功能异不明原因的蛋白尿、肾功不明原因的蛋白尿、肾功能
骨髓瘤的病因目前尚不清楚,但可能与以下危险因素有关: (1) 遗传因素:黑人骨髓瘤的发病率是白人的2倍。此外,骨髓瘤也可以是乳腺癌、家族性黑色素瘤等癌家族综合征谱系中的一种。这些家族可同时高发包括骨髓瘤、淋巴瘤、白血病等在内的其他类型肿瘤。(2) 职业环境:有多项研究长期了解骨髓瘤与特殊职业环境之间的关系,如农民、钢铁工人、橡胶工人、油漆工人、长期接触染发剂等,但均未发现这些职业与骨髓瘤有明确关系。意大利和挪威普查结果显示骨髓瘤和种植使用农药、杀虫剂可能有关,但也有国家调查显示与接触杀虫剂却无显著关联。大家可能还比较关注苯与骨髓瘤有没有关系,苯被确定与白血病发生有关,但目前尚无科学的证据证实苯与骨髓瘤的发生有关。(3) 吸烟:目前尚没有确凿的证据证明吸烟与骨髓瘤有关,已有很多研究显示吸烟者中骨髓瘤的发病率并未增加。(4) 肥胖、饮食和饮酒:多项针对肥胖者的研究观察,显示肥胖者患骨髓瘤的风险为非肥胖者的1.5-2倍。还有研究显示,较多摄入鱼类脂肪者患骨髓瘤的风险更低(优势比为0.64:1),经常补充维生素C人群发病率较低(优势比为0.6:1)。但酒精的摄入与骨髓瘤并无明显关联。(5) 辐射:骨髓在接受0.5Gy以上剂量的辐射后,发生骨髓瘤的风险增加3倍,这种风险一般在20年以后才开始显现。日本广岛、长崎原子弹爆炸后,幸存者中骨髓瘤的发病率有明显增加。(6) 慢性抗原刺激:许多研究都曾涉及细菌、病毒和很多抗原刺激,包括自身抗原与骨髓瘤发生的关系,但结论并不一致。但有研究认为骨髓瘤与类风湿性关节炎有关,骨髓瘤患者一级亲属类风湿性关节炎的发生明显增高。(7)感染因素:尽管骨髓瘤未被定义为艾滋病相关性肿瘤,但一些大型调查研究显示,在艾滋病患者骨髓瘤的发病率显著增加。